10月24日，一位活泼好动的小(xiǎo)男孩走进上海交通大學(xué)医學(xué)院附属新(xīn)华医院复查，他(tā)叫芯宝（化名），5年前，他(tā)在妈妈肚子里接受了“人生中第一次手术”。

这台亚洲首例单中心独立完成的胎儿先天性重度主动脉瓣狭窄宫内球囊扩张手术，不仅改变了芯宝的人生，也让宫内儿科(kē)學(xué)帮助更多(duō)家庭孕育新(xīn)生命、带来新(xīn)希望。

2018年7月17日，在孙锟教授的领衔下，上海交通大學(xué)医學(xué)院附属新(xīn)华医院宫内儿科(kē)团队完成了亚洲首例胎儿宫内主动脉瓣球囊扩张术，為(wèi)原本生存机会渺茫的芯宝赢得了治疗时机。同年8月29日，术后继续待在妈妈子宫内的芯宝来到了人间，他(tā)出生體(tǐ)重3980克（7斤9两），身體(tǐ)发育轨迹良好。

 “选择在宫内治疗的胎儿，心脏都存在非常严重的问题。在没有(yǒu)宫内手术的时候，这些孩子的出生就意味着死亡。” 孙锟教授介绍，芯宝此后在新(xīn)华医院经历了两次手术，目前正处于恢复期。“这个宝贝对家庭，对我们而言都是一个宝，他(tā)改变了医學(xué)的历史，并将赢得更高质量的生活。”

孙锟介绍，经过数十年的发展，中國(guó)先天性心脏病的诊治已经取得飞速发展，现阶段，所有(yǒu)的先心病都能(néng)治疗，并且很(hěn)大一部分(fēn)孩子能(néng)像健康人一样生活。先心病的治疗已经向两头延伸，向前步入胎儿期，向后可(kě)延续到老年。新(xīn)华医院是中國(guó)先心病治疗的奠基单位，目前已具备全生命周期先心病治疗的能(néng)力。

宫内介入手术的成功，使得宝宝的心脏在宫内得到了更好的发育，同时出生后病情平稳，无需紧急手术干预，為(wèi)后续的手术治疗创造了良好的条件，赢得了充分(fēn)的时间。但是芯宝始终存在主动脉瓣狭窄和主动脉弓缩窄的情况。

在他(tā)長(cháng)到2个多(duō)月时，新(xīn)华医院儿心脏中心主任鲁亚南教授為(wèi)他(tā)实施了第一次开胸手术，目的是根治主动脉弓缩窄，同时减轻主动脉瓣狭窄的程度。鲁亚南主任术中发现宝宝主动脉弓缩窄最窄处直径仅3mm，他(tā)通过降主动脉与主动脉弓交错缝合的方式将缩窄充分(fēn)扩大。在切开升主动脉探查时，他(tā)看见芯宝的主动脉瓣呈二瓣，瓣叶明显增厚，交界粘连，瓣开口仅4mm，因此他(tā)做了交界切开，使瓣口可(kě)通过7mm探条。

由于芯宝还太小(xiǎo)，这次手术仍未能(néng)根治主动脉瓣狭窄的问题。2023年9月，芯宝5岁了，他(tā)身體(tǐ)状态良好，身高120cm，體(tǐ)重24kg，活动量良好。经儿心脏中心团队评估，觉得到了做第二次手术的合适时机。

此次手术采取的术式是主动脉瓣狭窄成形术的经典手术方式——ROSS手术，即自體(tǐ)肺动脉瓣代替主动脉瓣手术。术中鲁亚南主任切除发育不良的主动脉瓣叶，将肺动脉根部连带肺动脉瓣完整取下后移植入主动脉根部瓣环水平，实现将患儿的肺动脉瓣替代主动脉瓣。再使用(yòng)管腔内手工缝制的三叶瓣膜的人工血管替代肺动脉瓣。

手术非常成功，患儿术后恢复顺利，出院前复查心脏彩超提示主动脉瓣过瓣流速正常，没有(yǒu)压差，主动脉瓣无明显反流，肺动脉瓣无明显反流。

第二次开胸手术目的為(wèi)行主动脉瓣狭窄的根治手术，完全解决患儿心脏解剖问题，使其心脏结构和功能(néng)恢复正常。

近期一部電(diàn)视剧《问心》让先天性心脏病走入公众的视野。孙锟说：“先心病的治疗是复杂却令人欣喜的。”对于胎儿介入治疗，他(tā)表示，尽管很(hěn)多(duō)人开始关注宫内心脏介入手术，但并不是所有(yǒu)的胎儿都适合的。胎儿宫内心脏介入治疗FCI技术难度极高，國(guó)际仅少数研究中心能(néng)够独立开展。

作為(wèi)宫内儿科(kē)學(xué)的创始人，孙锟教授介绍了可(kě)以做宫内治疗的三个问题：第一，是否是救命？第二，是否可(kě)以促进胎儿生長(cháng)？第三，是否可(kě)以让胎儿在出生后赢得更多(duō)的机遇？他(tā)说，宫内手术不仅涉及到孩子，更会影响母亲，我们在选择手术指证的时候，一定要倍加严格，可(kě)以在新(xīn)生儿期治疗的，不要提前到宫内；可(kě)以让孩子長(cháng)大一点再做的时候，不要提前到新(xīn)生儿期。

【相关背景】

先天性主动脉瓣狭窄约占先心病的3%-6%，胎儿如果在孕早期就发生主动脉瓣狭窄的话，随着孕周的增長(cháng)，左心室由于充盈血量持续降低，最终可(kě)能(néng)导致进行性发育不良和衰竭，形成左心发育不良综合征（HLHS）。HLHS患儿出生后只能(néng)选择Norwood分(fēn)期手术或Hybrid分(fēn)期手术才有(yǒu)可(kě)能(néng)長(cháng)期存活，而这两种手术方式一期死亡率仍在20％以上，即使完成了三期手术也只能(néng)建立以右心室供应體(tǐ)循环的单心室循环，且术后患儿遠(yuǎn)期预后不佳。

对于这类胎儿，國(guó)内很(hěn)多(duō)医院选择放弃治疗终止妊娠，而宫内心脏介入治疗可(kě)以明显改善主动脉血流，促进左心室的发育，為(wèi)出生后建立双心室循环创造机会，明显改善预后。自从1991年Maxwell D等报道了第一例宫内心脏介入治疗病例，至今國(guó)际上已相继报道超过200例的临床病例，其中主动脉瓣球囊扩张术占大多(duō)数，技术成功率在50%以上。宫内心脏介入手术复杂，难度高，需要小(xiǎo)儿心血管科(kē)、妇产科(kē)、新(xīn)生儿科(kē)和麻醉科(kē)等多(duō)學(xué)科(kē)的全力合作配合，因此國(guó)际上能(néng)开展该技术的研究中心很(hěn)少，能(néng)独立开展的更少。经现有(yǒu)数据库检索，此前未有(yǒu)亚洲地區(qū)的医疗机构报告独立完成过这一手术。