為(wèi)了坐(zuò)直，24岁的天津姑娘小(xiǎo)吕找到了上海新(xīn)华医院脊柱中心的杨军林主任，要求对刚刚做过脊柱侧弯矫正手术的自己再次手术，实现自己能(néng)够坐(zuò)直的人生梦想。3个月前，小(xiǎo)吕在外院做过一次矫正手术，但效果没有(yǒu)达到她的期望，无法令她做起来。

“我们查阅了國(guó)内外近10年的文(wén)献，均未对此类‘翻修’手术有(yǒu)过报道。”新(xīn)华医院脊柱中心主任杨军林说，“小(xiǎo)姑娘伴有(yǒu)严重呼吸功能(néng)障碍，同时又(yòu)是翻修手术，实在很(hěn)危险也很(hěn)难。”小(xiǎo)吕是重度脊柱畸形的脊髓性肌萎缩症SMA患者，在第一次手术前，她的侧弯达到165°，看起来身體(tǐ)像对折了一样，做完第一次手术，虽然矫正了21%，但她仍然没有(yǒu)办法坐(zuò)起来。

坚强而执着的小(xiǎo)吕，坚决要求再次手术，再次矫正。

 

罕见病姑娘有(yǒu)个“挺直坐(zuò)立”的愿望

24岁的天津姑娘小(xiǎo)吕就不幸罹患了这种罕见病，从1岁确诊开始，肌肉就逐渐萎缩无力，最為(wèi)严重的是脊柱畸形，脊柱几乎“对折”，她只能(néng)勉强“窝”在轮椅里或者像蛇一样“盘”在床上，同时压迫心肺，导致出现严重呼吸功能(néng)障碍。

為(wèi)了缓解病情，三个月前，小(xiǎo)吕经历了一场脊柱侧弯矫形手术，由于手术难度大，未达到矫形的最低目标，矫形率仅為(wèi)21%，术前脊柱侧弯程度达165°，术后仍有(yǒu)130°，身體(tǐ)无法坐(zuò)直。小(xiǎo)吕渴望平视着与人交流，解放双手去做更多(duō)的事，无法接受术后仍需侧身趴在床上度过人生。于是，她决定“再次进行手术”。

此时距离前一次手术不到3个月。杨军林说：“如果要翻修手术，3个月内是比较合适的。”他(tā)解释，初次手术后3个月，虽然解剖结构已破坏，但脊柱尚未发生完全骨性融合，局部解剖结构尚可(kě)辨识，為(wèi)重新(xīn)置钉提供了可(kě)能(néng)，更重要翻修手术必须进行多(duō)节段大创伤截骨，若脊柱完全骨性融合，则手术创伤出血更大，加上这类SMA患者本身體(tǐ)质差，更难实现矫形手术。

 

双高难度的“翻修”手术

此类重度脊柱畸形伴严重呼吸功能(néng)障碍的SMA矫形手术是國(guó)际公认的难度极高的手术，存在极高的死亡风险，被称為(wèi)“手术禁區(qū)”。在第一次手术的基础上，再次矫正的“翻修”手术则是难上加难。

面对小(xiǎo)吕二次矫形手术复杂的解剖结构、大量失血风险、手术策略选择等问题，新(xīn)华医院脊柱中心专家团队和由上海儿童罕见病诊治中心多(duō)位专家教授组成的小(xiǎo)儿罕见病MDT团队一同开展术前会诊，共同制定了缜密的手术计划和应急方案。专家组还与小(xiǎo)吕的家長(cháng)进行了充分(fēn)的沟通。

6月9日，手术开始了。杨军林教授凭借丰富的手术经验，在手术团队的密切配合下，争分(fēn)夺秒(miǎo)，翻修手术按原计划在6小(xiǎo)时内顺利完成。

手术取出了原内固定棒，多(duō)节段截骨得到松解和减压，专家在小(xiǎo)吕脊柱凹、凸两侧分(fēn)别再次置入预弯棒，撑开及合拢弯曲变形的脊柱，在各科(kē)专家的密切配   合下，小(xiǎo)吕闯过了一道道难关，手术中有(yǒu)效控制了出血量，仅输血6U。

术后拍片显示，这次手术的脊柱矫形率达55%，翻修术后，小(xiǎo)吕脊柱侧弯仅為(wèi)75°，取得了非常明显的矫形效果。手术后，小(xiǎo)吕可(kě)以借助支具辅助独坐(zuò)在床上和轮椅上，成功解放了原本需要支撑身體(tǐ)的双手，让小(xiǎo)吕实现了她“坐(zuò)立”的愿望。

 

专家提醒：脊柱畸形须尽早矫形

新(xīn)华医院脊柱中心此次手术的成功突破，完成了伴高死亡风险和严重呼吸功能(néng)障碍的SMA重度脊柱畸形翻修的手术。此前，该脊柱中心已成功安全完成了二十多(duō)例严重脊柱侧弯合并重度呼吸功能(néng)障碍SMA患者的脊柱矫形手术，均达到满意的矫形率且术后效果良好。现已建立拥有(yǒu)成熟、完善的SMA重度脊柱畸形矫形手术流程。

杨军林特别提醒，SMA患者应尽早进行有(yǒu)效的侧弯干预治疗，避免发展到更為(wèi)严重的侧弯而不得不进行极高风险手术。