全身红斑、水疱、大疱、瘙痒、溃烂……上海交通大學(xué)医學(xué)院附属新(xīn)华医院皮肤科(kē)病房里有(yǒu)位小(xiǎo)小(xiǎo)患者，已经在医院住了108天，折磨他(tā)的是来势汹汹的“大疱性类天疱疮”。近期，这位仅7个半月的小(xiǎo)宝宝， 终于要出院了！无独有(yǒu)偶，另一位102岁高龄的老奶奶，也因“大疱”入院治疗。经过新(xīn)华医护人员的精心呵护和对症治疗，这一老一小(xiǎo)两位病友得以痊愈。

 

新(xīn)生宝宝曲折求医

3月22日，新(xīn)生宝宝浩浩刚过4月龄，便入住了新(xīn)华医院皮肤科(kē)病房。原来，浩浩在出生后3个月，四肢皮肤便陆续开始出现红斑、水疱，而且不断发展，小(xiǎo)宝贝瘙痒难耐。浩浩的爸妈带着他(tā)在当地多(duō)家医院辗转一个月，有(yǒu)医生考虑“湿疹”、“脓疱疮”，也有(yǒu)考虑“遗传性大疱表皮松解症”，但始终无法明确诊断。

眼看着日子一天天过去，浩浩的红斑、水疱越来越多(duō)，发满全身，寝食难安。

经人推荐，浩浩一家人来到了新(xīn)华皮肤科(kē)求诊。在新(xīn)华医院皮肤科(kē)主任姚志(zhì)荣教授门诊，经过仔细的病史询问与查體(tǐ)后，姚教授当即高度怀疑浩浩患上了少见的婴儿“大疱性类天疱疮”，进行针对性检查——皮肤病理(lǐ)及免疫荧光后，证实了这一诊断。

据姚教授介绍，大疱性类天疱疮是一种自身免疫性疾病，患者血清中有(yǒu)抗基底膜带自身抗體(tǐ)，抗原抗體(tǐ)结合导致基底膜带损伤形成水疱。大部分(fēn)患者為(wèi)60岁以上老年人，儿童的确少见，婴幼儿更是罕见。在婴幼儿，遗传性大疱性表皮松解症更常见些。大疱性类天疱疮患者的皮肤会毫无征兆的出现红斑、樱桃大至核桃大的水疱，疱液澄清或混有(yǒu)血液，也可(kě)累及黏膜。患者往往因為(wèi)皮疹而不能(néng)正常生活，同时需要忍受皮肤的剧烈瘙痒，因此饱受折磨。

 

治疗方案反复调整

确诊后，浩浩在妈妈的陪同下，住院了。

治疗的过程也是一波三折，近4个月来，浩浩的治疗方案断地调整，非常“烧脑”，主治医生都轮换了两波，由程茹虹副主任医师换成了张卉副主任医师。

最初，考虑浩浩发病年龄小(xiǎo)，而且还患有(yǒu)口腔黏膜的念珠菌感染。因此，采用(yòng)局部外用(yòng)糖皮质激素联合丙种球蛋白冲击治疗。然而，浩浩病情略有(yǒu)起色，但不久又(yòu)继续进展。

國(guó)际上最新(xīn)的治疗药物(wù)生物(wù)制剂可(kě)以治疗该病，而且可(kě)以回避系统使用(yòng)糖皮质激素的副作用(yòng)，可(kě)惜该浩浩对这一药物(wù)完全不敏感。

后续经讨论，采用(yòng)了经典的系统使用(yòng)激素与免疫抑制剂治疗，浩浩病情逐步趋于平稳，可(kě)是治疗1个多(duō)月后病情再次反弹，新(xīn)的水疱仍旧频频出现……如果激素不能(néng)减量，免疫抑制剂使用(yòng)频率进一步增高，副作用(yòng)与风险太大。

姚志(zhì)荣教授根据國(guó)际前沿的炎症性皮肤病治疗进展，反复推敲，考虑给浩浩加用(yòng)了非适应证的JAK抑制剂。终于，经过半个月来的观察，浩浩病情稳定好转，不再有(yǒu)新(xīn)的水疱出现，浩浩终于安静下来。

浩浩的每一个治疗方案的确定、观察与调整，新(xīn)华医院皮肤科(kē)团队的专家们都权衡利弊，在丰富临床经验基础上，合理(lǐ)创新(xīn)，选择最优方案。整个过程中，专家们也丝毫不放松，严密预防并监测着药物(wù)、特别是非适应证用(yòng)药可(kě)能(néng)出现的副作用(yòng)：消化道症状、造血系统症状、深部真菌感染……

从创面护理(lǐ)涂药，到洗澡、病甲修剪，再到每一次的静脉注射、抽血，在浩浩全身皮肤水疱、糜烂状况下，每一件小(xiǎo)事都显地非常困难。皮肤科(kē)的护理(lǐ)团队精心呵护着小(xiǎo)浩浩，一步步耐心指导、帮助浩浩妈妈，一起共度难关。

 

百岁老人同患疱病

与此同时，另一位102岁高龄的老奶奶赵阿婆，也惹上了“大疱性类天疱疮”。

赵阿婆全身都出现了红斑、水疱，还有(yǒu)破溃、渗出，家人不知道怎么办，实在心疼，来新(xīn)华医院求诊。

考虑到赵阿婆年龄大、基础疾病多(duō)，如果疱病控制不当，可(kě)能(néng)引起低蛋白血症、系统感染而危及生命。

入院后，针对赵阿婆年龄大的特点，制定了个體(tǐ)化的治疗方案，在加强支持治疗的同时、小(xiǎo)剂量系统使用(yòng)激素控制原发病，顾艳主治医生指导住院医生和家属每日精心的进行创面用(yòng)药与护理(lǐ)。

经过3周的治疗，赵阿婆不仅皮肤创面大部分(fēn)恢复，精神也好了许多(duō)，家里人放心的把她接出了医院，回家养护。

“新(xīn)华皮肤科(kē)的住院患者，主要是疑难重症病例，既可(kě)以看到刚出生的婴儿，也有(yǒu)不少高龄老人。”据姚志(zhì)荣教授透露，新(xīn)华医院皮肤科(kē)作為(wèi)國(guó)家临床重点专科(kē)，上海市重中之重重点學(xué)科(kē)，始终践行新(xīn)华全生命周期呵护的宗旨。尤其疫情以来，皮肤科(kē)住院患者几乎都是危急重症，如重症药疹、结缔组织病、疱病、红皮病等，防疫与救治两不误。