3月，怀孕即将足月的刘女士从山(shān)东来到上海，准备在新(xīn)华医院分(fēn)娩，她腹中的胎儿在孕期被诊断為(wèi)严重的先天性消化道畸形——巨型脐膨出，胎儿必须在分(fēn)娩后的第一时间接受手术，才能(néng)得以存活。

没有(yǒu)想到封控开始了，刘女士的焦虑倍增。上海新(xīn)华医院院長(cháng)、宫内儿科(kē)疾病诊治中心主任孙锟教授说：“新(xīn)华医院是國(guó)内极少数能(néng)够在一家医院内既保障母亲又(yòu)能(néng)及时救治患病胎儿的医院，封控期间，仍然有(yǒu)许多(duō)患者慕名前来，医院必须全力保障这样的家庭。”

4月16日，在多(duō)學(xué)科(kē)团队的保障下，刘女士在新(xīn)华医院顺利分(fēn)娩，小(xiǎo)宝宝第一时间完成手术，目前已脱离危险并开始进食。

 

喜怀二胎，宝宝却患上了巨型脐膨出

刘女士今年36岁，家住山(shān)东省济宁市，去年7月怀上了二胎。就在全家人欢欣期待二胎小(xiǎo)宝宝能(néng)顺利降生时，怀孕近5月时的产前检查时，却发现胎儿腹部存在异常，B超发现腹部前方多(duō)出一个直径5厘米多(duō)的包块，考虑胎儿可(kě)能(néng)患儿非常少见和严重的腹壁结构畸形脐膨出可(kě)能(néng)。全家人陷入了焦虑与惶恐。

他(tā)们查询了全國(guó)几乎所有(yǒu)知名医院信息，终于查到了曾经在2005年新(xīn)华医院开创性应用(yòng)产房外科(kē)技术成功救治了一名巨大脐膨出患儿，并在其后的十余年间收治了数十例来自全國(guó)多(duō)个省市的产前诊断為(wèi)脐膨出的胎儿，并达到了非常好的疗效。刘女士还搜寻到了脐膨出QQ病友群，群里有(yǒu)很(hěn)多(duō)曾经在新(xīn)华医院得到成功救治的患儿父母，他(tā)们都强烈推荐前往新(xīn)华医院治疗。最终孕妇和家属决定前往上海。

经过十余年的发展，新(xīn)华医院在胎儿诊断和治疗中积累了丰富经验，进一步整合打造了宫内儿科(kē)疾病诊治中心，从产前诊断、分(fēn)娩、到出生后疾病早期干预的多(duō)方面着手，给予母亲和胎儿更為(wèi)完整的治疗方案。

刘女士在宫内儿科(kē)诊治中心的多(duō)學(xué)科(kē)门诊里，获得了儿普外科(kē)、产科(kē)、影像學(xué)等多(duō)位专家的诊断，明确了胎儿脐膨出诊断，磁共振图像上清晰显示出宝宝大部分(fēn)肝脏以及部分(fēn)肠管通过腹壁的缺损突出體(tǐ)外，属于巨型脐膨出，治疗难度高。新(xīn)华医院儿普外科(kē)主任王俊建议刘女士来新(xīn)华医院分(fēn)娩，以便出生后第一时间进行手术。

 

胎儿先天性疾病牵动母、胎两个生命體(tǐ)

脐膨出是一种先天性腹壁发育不全的畸形，部分(fēn)腹腔脏器通过脐带基部的脐环缺损突向體(tǐ)外，表面盖有(yǒu)一层透明囊膜。脐膨出常可(kě)伴发其他(tā)器官畸形。其发病率约為(wèi)1～2.5/5000，总體(tǐ)死亡率為(wèi)25%～35％。脐膨出囊膜很(hěn)薄，十分(fēn)容易受外力影响而破裂，从而继发腹腔内脏器感染、损伤等严重后果，分(fēn)娩时需要非常谨慎、小(xiǎo)心；同时在出生当时亦需要有(yǒu)经验的专科(kē)医师立即给予适当处理(lǐ)。

新(xīn)华医院儿普外科(kē)于2003年首先提出“产房外科(kē)”概念，从临床实践出发，建立的一整套针对各类先天性畸形的诊断、治疗以及各类并发症的预防和纠治的全新(xīn)诊疗模式，并取得较好的治疗效果。

新(xīn)华医院孙锟教授说：“宫内儿科(kē)牵涉到母亲和胎儿两个生命體(tǐ)，中心团队由于長(cháng)期合作，做预案时从细节出发，力争一气呵成。”

 

来沪待产，全域静态管理(lǐ)下母婴平安

按计划，3月的一天，刘女士按计划来到上海待产，之后多(duō)次超声检查发现腹部膨出的组织越来越大，直径已超过了6厘米。新(xīn)冠疫情肆虐，4月的上海进入了封控期，这让刘女士原本担忧的心情又(yòu)添了更多(duō)紧张和焦虑。

在孙锟教授的协调下，医生们急患者之所急，克服困难，安排王女士如期顺利住院。4月16日上午，产科(kē)医生熊瑛副主任医师、倪佳莹主治医师行剖宫产手术，顺利娩出小(xiǎo)宝宝。

护士们随即将小(xiǎo)宝转运入产房临近的手术室，在那里，儿普外科(kē)主任医师王俊、邬文(wén)杰主治医师、麻醉科(kē)彭元志(zhì)、沈晓芳主治及儿科(kē)手术室护士们已严阵以待。

王俊主任再次对小(xiǎo)宝宝體(tǐ)检，发现脐膨出的情况与产前检查一致，腹部肿物(wù)直径约6cm，腹壁缺损直径5cm，大部分(fēn)肝脏与部分(fēn)小(xiǎo)肠经过缺损处于腹腔外。经过仔细评估，王俊决定采用(yòng)一期手术修补的方式。

一波三折，随着手术的进行，医生们发现小(xiǎo)宝宝除了脐膨出之外还存另一种严重畸形——肠旋转不良，这是一种先天性肠道发育畸形，容易导致肠管扭转、坏死，亦需要急诊手术治疗。王俊主任对于此类多(duō)发畸形处置经验丰富，在肠管畸形完全纠正后，将肝脏、肠管彻底回纳入腹腔，成功按正常腹壁结构一层层关闭腹壁，并完成对脐部的整形，整个手术仅耗时两小(xiǎo)时。

手术后小(xiǎo)宝宝转运至新(xīn)生儿重症监护室，经过医护们严密观察与积极治疗，小(xiǎo)宝宝康复顺利，已脱离危险并开始经口进食。如果一切顺利，这个宝宝将能(néng)健康長(cháng)大。

封控期间，新(xīn)华医院宫内儿科(kē)疾病诊治中心、儿普外科(kē)团队的医护人员还救治了分(fēn)别来自上海、河北、云南、广东和江苏的多(duō)例产前诊断為(wèi)先天性胎儿结构畸形病例的患儿，均获成功。

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在新(xīn)华医院宫内儿科(kē)疾病诊治中心中，涉及先天性消化道畸形的胎儿患者由儿普外科(kē)与产科(kē)、新(xīn)生儿内科(kē)、医學(xué)影像科(kē)等科(kē)室联合开展多(duō)學(xué)科(kē)联合诊治模式（胎儿异常MDT门诊），对包括各类先天性消化道畸形（肠闭锁、食管闭锁、胎粪性腹膜炎、肠神经元发育异常）、腹壁畸形（腹裂、脐膨出）、膈肌畸形（先天性膈疝、食管裂孔疝）、肺发育畸形（隔离肺、肺囊腺瘤）、实體(tǐ)肿瘤等疾病实施一體(tǐ)化诊治模式。