59岁男子心跳呼吸骤停，生命到了至暗时刻，却不知所因。送入上海交通大學(xué)医學(xué)院附属新(xīn)华医院急诊救治后，竟发现心脏主动脉瓣少一叶。新(xīn)华医院急诊医學(xué)科(kē)、心胸外科(kē)等多(duō)學(xué)科(kē)专家团队不仅為(wèi)他(tā)抢回了生命的机会，还通过微创主动脉瓣置换术，让这位极為(wèi)隐匿的疾病患者重获“心”生。

生命经历“至暗时刻”

贺辛（化名）是浙江海盐县人，两个月前的一个晚上，他(tā)在家中突发咳嗽，先自己找了点止咳药吃，但2个小(xiǎo)时后，咳嗽没有(yǒu)减轻，反而咳出了粉红色泡沫痰。在120急救車(chē)上吸着氧的贺辛呼吸急促、四肢湿冷，指脉氧饱和度只有(yǒu)46％，不足正常值的一半（正常值95％～100％）。

紧急送至县医院后，就在医生向家属告知病情危重时，突然监护仪上显示贺辛的心跳為(wèi)0，医務(wù)人员立即实施了紧急心肺复苏、气管插管、有(yǒu)创呼吸机等抢救措施，并收入院治疗。

但贺辛病情没有(yǒu)好转，神志(zhì)不清、休克、两肺大片的渗出。抱着一線(xiàn)希望，2天后，贺辛深夜转入新(xīn)华医院，急诊开放绿色通道，新(xīn)华医院急诊医學(xué)科(kē)住院总叶嘉炜医师当即收入急诊重症监护室EICU。

 

“蛛丝马迹”找出病因

急诊重症监护室里的贺辛，神志(zhì)不清、发热、休克、呼吸衰竭、心功能(néng)不全、急性肾损伤，气管插管呼吸机、血管活性药物(wù)、冰毯冰帽、血流动力學(xué)监测，当天夜里还出现了癫痫。除了积极对症支持治疗，病因是关键。

贺辛家属反映患者除了有(yǒu)高血压，他(tā)身體(tǐ)一向不错，5年前有(yǒu)过一次胸痛发作，冠脉造影也没有(yǒu)提示有(yǒu)冠脉病变，医生说是左心室肥厚、心影增大。那这次究竟是什么原因导致他(tā)发生心跳呼吸骤停呢(ne)？

新(xīn)华医院EICU葛勤敏主任医师為(wèi)贺辛进行了仔细的查體(tǐ)，发现他(tā)竟然有(yǒu)非常典型的體(tǐ)征：心脏主动脉瓣區(qū)杂音、水冲脉、枪击音、毛细血管搏动征，以及罕见的Landolfi征（与心搏同步的瞳孔收缩和扩张）、Quincke征（指甲下毛细血管搏动）。进一步分(fēn)析病情发现，贺辛当时的起病符合急性左心衰表现，病因再次锁定在心源性因素上，——可(kě)能(néng)是心脏瓣膜出了问题。

“奇怪，他(tā)的主动脉瓣只有(yǒu)2叶。正常的主动脉瓣应该有(yǒu)3叶。”新(xīn)华医院EICU计小(xiǎo)静医生边给贺辛做床边心超边说。这样的话，一切就解释得通了。贺辛所患的疾病是主动脉瓣二叶化畸形，这是基础病，随后重度主动脉瓣反流导致了急性左心衰，最终引发了呼吸心跳骤停。之后的增强CT还显示，贺辛并发有(yǒu)升主动脉扩张，直径达到了51毫米。

 

微创手术幸运重生

自然界里每十万株苜蓿草(cǎo)（三叶草(cǎo)）中可(kě)能(néng)只存在一株四叶草(cǎo)，所以发现一株四叶草(cǎo)是非常幸运的。多(duō)一叶的四叶草(cǎo)代表幸运，少一叶的主动脉瓣却是不幸的。

据介绍，二叶式主动脉瓣畸形是一种先天性心脏病，患病率约1%-2%，发病隐匿，较少发展為(wèi)主动脉瓣关闭不全，一旦出现症状往往心脏功能(néng)已失代偿，病程进展快，可(kě)发生猝死。

不幸之中，贺辛又(yòu)是幸运的。新(xīn)华医院急诊EICU立即请心胸外科(kē)汤敏主任医师会诊，汤敏当即决定和家属沟通下一步手术。入院后7天，在EICU医护团队努力下，经过积极抗感染、低温脑保护、营养神经、改善心肌代謝(xiè)、营养支持等支持治疗下，贺辛成功拔除气管插管、脱离了呼吸机，脏器功能(néng)指标明显改善，生命體(tǐ)征平稳的贺辛转入了心胸外科(kē)监护室。

為(wèi)保护脑灌注，避免脑功能(néng)受二次打击，汤敏主任医师為(wèi)贺辛制定了非體(tǐ)外循环的微创介入手术方案。在充分(fēn)的术前准备与评估后，实施了全身麻醉下经心尖主动脉瓣置换术，手术顺利，复查心脏超声显示主动脉瓣位生物(wù)瓣功能(néng)良好，主动脉瓣反流消失。

接着，贺辛进行了2次高压氧治疗，术后第10天出院。日前，贺辛再次来到新(xīn)华医院急诊监护室EICU门口，為(wèi)了当面向监护室的医护人员表示感謝(xiè)。很(hěn)难想象，面前这位言语流利、活动自如的中年男人，一个多(duō)月前刚经历了心跳呼吸骤停的至暗时刻。能(néng)走能(néng)动，能(néng)言能(néng)语，熬过了生命中的至暗时刻，贺辛焕若新(xīn)生。

据介绍，二叶式主动脉瓣畸形，主要以常染色體(tǐ)显性遗传，临床表现取决于瓣膜的功能(néng)和有(yǒu)无合并病变。该病发病隐匿，可(kě)長(cháng)期无症状，部分(fēn)重度主动脉瓣狭窄或反流的患者可(kě)能(néng)会出现运动不耐、呼吸困难、心悸、晕厥，甚至猝死。主动脉扩张以及主动脉夹层动脉瘤是二叶式主动脉瓣畸形最為(wèi)严重且最為(wèi)致命的并发症。由于并发症可(kě)能(néng)危及生命，因此通过定期筛查及早发现进展性疾病至关重要。

专家指出，对于每位二叶式主动脉瓣患者，应对瓣膜功能(néng)、心室大小(xiǎo)和功能(néng)以及主动脉根部和升主动脉直径进行超声心动图评估。如果初始影像學(xué)检查正常且无主动脉扩张，则应每5-10年重复一次影像學(xué)检查。如果发现任何异常，则每年复查。在二叶式主动脉瓣畸形的治疗方面，药物(wù)治疗作用(yòng)有(yǒu)限，无法改变疾病的自然病程。随着年龄的增長(cháng)，多(duō)数二叶式主动脉瓣畸形患者需要各种形式的干预，如涉及主动脉瓣与主动脉瓣根部置换的外科(kē)治疗方式。