2022年9月19日，一辆救护車(chē)载着一个特殊重症患儿，飞驰数千里，历经24小(xiǎo)时，护送到新(xīn)华医院皮肤病中心。这个14岁的孩子全身皮肤呈“炭烤”状，同时伴有(yǒu)40.3℃高热。新(xīn)华医院皮肤病中心牵头多(duō)學(xué)科(kē)诊治，历经64天的合力救治，终于让这个少年皮肤创面大部分(fēn)恢复。11月22日，他(tā)精神面貌焕然一新(xīn)地踏上回程之路。

 

快速诊断

在这个孩子起病时，皮肤出现红斑丘疹鳞屑，10天后迅速发展為(wèi)全身性坏死、溃疡、渗出、黑褐色结痂，浑身焦黑，如同被“炭烤”过一样，家人不忍目睹。救护車(chē)赶到医院后，新(xīn)华医院皮肤科(kē)主任姚志(zhì)荣教授当即紧急查房，经过仔细的病史询问与查體(tǐ)后，诊断他(tā)患有(yǒu)“发热性溃疡坏死性急性痘疮样苔藓样糠疹”，后续进行的针对性检查——皮肤病理(lǐ)及免疫组化等，也证实了这一诊断。

随后，作為(wèi)國(guó)家临床重点专科(kē)，上海市重中之重重点學(xué)科(kē)，新(xīn)华医院皮肤病中心迅速组成了医疗团队，全力投入救治。

急性痘疮样苔藓样糠疹，是一种少见的原因不明的红斑鳞屑性皮肤病。病程長(cháng)短不一，很(hěn)少伴有(yǒu)全身症状，皮损愈后少数留有(yǒu)浅表瘢痕。但发热溃疡坏死性急性痘疮样苔藓样糠疹（Febrile ulceronecrotic Mucha-Habermann’s disease，FUMHD）是其中的一种罕见重症型，病情进展迅速，皮损泛发以坏死溃疡為(wèi)主，且伴有(yǒu)高热、头痛、腹痛、贫血、低蛋白血症、肝功能(néng)异常等全身症状，可(kě)危及生命，该病少见，且尚未发现统一的对所有(yǒu)患者都有(yǒu)效的治疗方案。

 

學(xué)科(kē)接力

治疗的过程一波三折，患者此前已经接受大剂量激素系统治疗，入院后先后接受了新(xīn)型生物(wù)制剂与靶向小(xiǎo)分(fēn)子药物(wù)抗肿瘤坏死因子单抗、JAK抑制剂抗炎以及甲氨蝶呤免疫抑制治疗,丙种球蛋白及白蛋白等支持治疗、以及抗感染等治疗，但病情仍有(yǒu)发展，患儿高热不退，并伴有(yǒu)幻觉、昏睡等系统症状。血液检测提示多(duō)型炎症因子水平仍极高，并肝功能(néng)等内脏脏器功能(néng)异常，提示“炎症风暴”形成，患者随时有(yǒu)生命危险。

同时，由于皮肤破溃坏死导致皮肤屏障受损，蛋白體(tǐ)液流失，加上免疫抑制药物(wù)的副作用(yòng)，病原體(tǐ)入侵至血液，患者又(yòu)合并了脓毒血症，深部真菌感染。但此时炎症风暴尚未控制，激素和免疫抑制剂不能(néng)突然减量，否则将加重感染的风险。炎症和感染，两种治疗方案有(yǒu)矛盾，却又(yòu)都危及生命的疾病，同时出现在这个孩子的身上，这就非常考验医师的应变处置能(néng)力。

结合新(xīn)华医院肾内科(kē)、血液科(kē)、药學(xué)部、小(xiǎo)儿消化营养科(kē)、小(xiǎo)儿急危重症医學(xué)科(kē)多(duō)學(xué)科(kē)会诊意见后，姚志(zhì)荣教授决定采用(yòng)血浆置换+CRRT血液净化治疗来控制该病的炎症风暴对全身组织的损伤，该方案需要在重症监护室的密切监护下进行，患儿遂转入医院儿童重症监护室PICU进一步治疗。在儿急危重症医學(xué)科(kē)主任朱晓东教授、副主任朱月钮副主任医师连续3周的团队接力诊治下，患儿炎症因子明显下降，感染控制，热峰逐渐下降,病情稳定好转。患儿得以从PICU转回皮肤科(kē)病房继续治疗。

 

连续闯关

每一个治疗方案的确定、观察与调整，新(xīn)华医院皮肤科(kē)团队及ICU团队都权衡利弊，在丰富临床经验基础上，合理(lǐ)创新(xīn)，精准选择最优方案，患者艰难而又(yòu)顺利地闯过炎症风暴关、水電(diàn)解质紊乱关、感染关、创面愈合关。整个过程中，医疗团队都必须严密监测并预防药物(wù)的不良反应及疾病相关的并发症。

因此，从间擦部位、糜烂渗出部位的创面护理(lǐ)换药涂药，痂皮清理(lǐ)修剪，再到每一次的静脉注射、抽血、静脉置管，在患儿全身皮肤糜烂坏死渗出伴厚痂的状况下，每一项诊疗操作都显得尤為(wèi)困难。病房主治张佳医生、床位医生姜南雁等医师以及杨伟琴护士長(cháng)带领的护理(lǐ)团队每日精心照护，经过总共2个多(duō)月的漫長(cháng)治疗后，患儿皮疹基本全部消退，皮肤创面大部分(fēn)恢复，整體(tǐ)精神面貌焕然一新(xīn)，安心踏上返乡之路。

新(xīn)华医院皮肤科(kē)主任姚志(zhì)荣教授提醒此类疾病的患者，应尽早诊断、及时住院治疗，并注意坏死溃疡皮肤的护理(lǐ)、监测感染及早期合理(lǐ)选择系统药物(wù)治疗等，都对其预后有(yǒu)很(hěn)大帮助。新(xīn)华医院皮肤病中心团队还将持续对该名孩子进行随访。

 

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新(xīn)华医院皮肤病中心（科(kē)）作為(wèi)國(guó)家临床重点专科(kē)，上海市重中之重重点學(xué)科(kē)，始终践行新(xīn)华全生命周期呵护的宗旨。尤其疫情以来，皮肤科(kē)住院患者几乎都是危急重症，如重症药疹（中毒性表皮坏死松解症，Dress综合征）、重症疱病、红皮病等，防疫与救治两不误。