怀孕37周，25岁的小(xiǎo)张血小(xiǎo)板指标出现异常，紧急做了剖宫产手术后，血小(xiǎo)板数值仍仅為(wèi)正常值1/10。作為(wèi)危重孕产妇，小(xiǎo)张转入上海交通大學(xué)医學(xué)院附属新(xīn)华医院，经过多(duō)學(xué)科(kē)专家的联合诊治，小(xiǎo)张被确诊為(wèi)罕见的血栓性血小(xiǎo)板减少性紫癜( TTP)，发病率為(wèi)百万分(fēn)之一，死亡率却高达90%。最终，新(xīn)妈妈小(xiǎo)张经历了3次血浆置换，近日小(xiǎo)张与孩子一起到新(xīn)华医院复诊，母婴平安。

 

新(xīn)妈妈血小(xiǎo)板奇低，原因不明

25岁的小(xiǎo)张平时身體(tǐ)一直很(hěn)健康，作為(wèi)医務(wù)工作者的她，孕期一直坚守工作岗位。但当孕37周产检时，突然出现了胎心异常。产检医院将她收治入院准备剖宫产，血液检查时发现，小(xiǎo)张的血小(xiǎo)板从平时的正常范围（100-300*10^9/l）下降到了12*10^9/l。同时，出现了血压升高，尿蛋白升高，皮肤上也可(kě)见散在的出血点。

考虑到小(xiǎo)张可(kě)能(néng)出现了妊娠相关的重度子痫前期并发的Hellp综合征，接诊医院立刻采用(yòng)了激素和血小(xiǎo)板治疗，并紧急做了剖宫产手术。手术顺利，一个可(kě)爱的男宝降生了，这让小(xiǎo)张全家紧张的心情稍稍平复了一些。

然而，产后一次次的复查血常规和一次次的输注血小(xiǎo)板，小(xiǎo)张的血小(xiǎo)板数值却一直没有(yǒu)好转，同时还出现了发烧的情况，各项溶血指标异常让医生再次提高了警惕：“通常Hellp综合征在产后会有(yǒu)一个好转的趋势，為(wèi)什么小(xiǎo)张没有(yǒu)呢(ne)？到底是HeLLP综合征，白血病还是免疫系统疾病？”种种疑点让诊疗遇到了瓶颈。

于是，接诊医院请了新(xīn)华医院妇产科(kē)熊瑛主任医师会诊，考虑病情危重，小(xiǎo)张在会诊当天就转院至了作為(wèi)上海市危重孕产妇抢救中心的新(xīn)华医院就诊。

 

疾病确诊，终得对症治疗

新(xīn)妈妈小(xiǎo)张住进新(xīn)华医院产科(kē)的当天，在院领导及妇产科(kē)汪希鹏主任及金敏菲主任的高度重视下，组织了全院会诊，包括妇产科(kē)、血液科(kē)、肾脏风湿免疫科(kē)、重症监护室、输血科(kē)、药剂科(kē)等，集合全院的力量，所有(yǒu)检查快马加鞭地进行。检查发现小(xiǎo)张的金属蛋白酶ADAMTS13活性指标极度降低，结合其他(tā)检测结果，最终诊断為(wèi)血栓性血小(xiǎo)板减少性紫癜。

新(xīn)华医院血液科(kē)主任郝思國(guó)介绍，血栓性血小(xiǎo)板减少性紫癜是一种罕见的血液系统致死性疾病，國(guó)外报道发病率仅為(wèi)1/100万，偶发在妊娠期和产后早期，具有(yǒu)发病急、病情重、进展快、漏诊率和病死率高等特点，若不及时治疗病死率可(kě)达80%-90%。

明确诊断后，小(xiǎo)张进行了3次的血浆置换治疗，总共使用(yòng)了6000ml的血浆，几乎相当于全身血液大换新(xīn)一遍，病情才得到控制，顺利出院。

经过整个42天产褥期的随访，小(xiǎo)张目前情况良好，所有(yǒu)指标都恢复正常，母子平安。

据了解，目前，新(xīn)华医院产科(kē)每年收治高危孕产妇比例达51%以上。新(xīn)华医院是上海市唯一一家集危重孕产妇抢救中心、产前诊断中心、危重新(xīn)生儿抢救中心及新(xīn)生儿疾病筛查中心于一體(tǐ)的医院，作為(wèi)首批上海市危重孕产妇会诊抢救中心和上海市产前诊断中心，承担了杨浦區(qū)、宝山(shān)區(qū)、普陀區(qū)、崇明區(qū)和静安區(qū)（原闸北區(qū)）的孕产妇抢救工作。