14岁印度少年患上极為(wèi)罕见的“僵人综合征”——抗甘氨酸抗體(tǐ)阳性的进行性脑脊髓炎，脊柱侧弯几乎对折，严重影响心肺功能(néng)。他(tā)曾被多(duō)个國(guó)家拒诊，最终跨越千里，来到中國(guó)上海，至上海交通大學(xué)医學(xué)院附属新(xīn)华医院求医。

2024年1月9日，印度少年在上海交通大學(xué)医學(xué)院附属新(xīn)华医院镜朗國(guó)际医疗部，由脊柱中心杨军林教授主刀(dāo)完成了重度脊柱侧弯后路矫正术，成功度过围手术期各类难关，得以顺利康复。目前，印度少年的站姿、坐(zuò)姿均得到明显改善，能(néng)够摆脱助行器自行站立行走。身高也从术前138cm增加至162cm，長(cháng)高了24cm，可(kě)以逐步恢复到日常生活中。

 

感冒发热后引发罕见病

2020年，当时年仅10岁的印度男孩小(xiǎo)宝（中文(wén)名）在一场感冒发热后，出现肢體(tǐ)震颤以及皮肤痛觉过敏，在印度当地诊断為(wèi)极為(wèi)罕见的抗甘氨酸抗體(tǐ)阳性的进行性脑脊髓炎（PREM）-僵人综合征。这种疾病除了脊柱侧弯外，还合并有(yǒu)身體(tǐ)上多(duō)器官的功能(néng)障碍以及周围神经功能(néng)障碍，患者主要表现為(wèi)胸壁皮肤触碰时的疼痛敏感、手足震颤以及肌张力增高等情况。2年来小(xiǎo)宝在当地長(cháng)期行激素治疗、血浆置换等综合治疗，病变没有(yǒu)得到明显控制；反而背部弯曲程度逐渐加重，侧弯角度达162度，后凸109度，明显躯干失衡，呼吸功能(néng)障碍等症状。

这几年间，小(xiǎo)宝及其家属辗转印度各大医院、遍访全球各地：美國(guó)、英國(guó)、新(xīn)加坡等各大医院都曾因手术风险巨大，而将小(xiǎo)宝拒之门外。至今，脊柱侧弯已经引起小(xiǎo)宝的心肺功能(néng)障碍，严重影响日常的生活。

 

5个月的牵引改善心肺

2023年5月，小(xiǎo)宝及其家属越洋求医，专程来到上海，求助上海交通大學(xué)附属新(xīn)华医院脊柱中心杨军林教授，抱着一線(xiàn)希望咨询是否可(kě)以通过手术方式改善目前心肺功能(néng)以及脊柱变形带来的痛苦。

“小(xiǎo)宝所患的是罕见的免疫性疾病，脊柱侧弯已严重影响到呼吸功能(néng)，甚至可(kě)能(néng)危及生命。”杨军林教授详细了解小(xiǎo)宝的病情后，制定了三部分(fēn)治疗策略：一方面积极治疗基础性疾病，另一方面阻止侧弯的进一步加重，同时改善呼吸功能(néng)以及全身营养状态。

根据方案，第一阶段进行头颅骨盆环的牵引治疗，以改善呼吸功能(néng)，使患儿身體(tǐ)情况具备矫正手术的基本条件。在牵引治疗的同时，改善全身营养水平，降低手术风险。

在经历了耗时5个月的牵引治疗后，小(xiǎo)宝呼吸功能(néng)改善，基本达到手术条件。同时脊柱畸形程度减轻，侧弯从原来的162度变為(wèi)97度。

 

7小(xiǎo)时矫正手术成功完成

当杨军林教授通知小(xiǎo)宝可(kě)以进行手术时，小(xiǎo)宝一家激动不已。

2024年1月，小(xiǎo)宝一家满怀期待入住上海新(xīn)华医院镜朗國(guó)际医疗部等待手术。在完成相关检查后，医務(wù)部、镜朗國(guó)际医疗部為(wèi)杨军林教授组织罕见病诊治中心全院多(duō)學(xué)科(kē)会诊，儿急危重症医學(xué)科(kē)、麻醉科(kē)、儿呼吸内科(kē)、儿消化营养科(kē)以及儿神经内科(kē)等专家团队进行的详细术前讨论。

1月9日，小(xiǎo)宝迎来了手术的那一刻。在周密的手术计划和细致的围手术期准备下，杨军林教授主刀(dāo)并带领团队开展手术。由于此前長(cháng)期使用(yòng)激素及牵引治疗，影像學(xué)提示小(xiǎo)宝骨质疏松情况非常严重，术前评估的情况也在术中也得到了验证，术中置钉犹如打在沙土里；同时因為(wèi)骨质疏松，截骨矫形容易大出血，易发生脊髓缺血损伤导致的瘫痪风险。因此，手术团队每一步都安全、规范、精准地推进着，容不得一点偏差。最终在主刀(dāo)团队与麻醉团队的精密配合下，整台手术耗时7小(xiǎo)时，仅输入900毫升血红细胞顺利完成矫形。

 

联合治疗助力闯过康复关

虽然手术过程顺利，但小(xiǎo)宝的术后康复又(yòu)是一个非常大的难题。由于小(xiǎo)宝患有(yǒu)“僵人综合征”，术前持续存在肢體(tǐ)震颤，并且躯干皮肤的痛觉异常敏感，因此小(xiǎo)宝甚至不允许有(yǒu)被单盖在他(tā)的身上。这也让小(xiǎo)宝难以配合佩戴术后保护性支具，而支具佩戴是保障手术安全的一部分(fēn)，如果支具不能(néng)佩戴，必然导致脱钉从而内固定手术失败。

新(xīn)华医院是上海市儿童罕见病诊治中心，脊柱中心在儿神经外科(kē)、儿内分(fēn)泌遗传代謝(xiè)科(kē)、儿肾脏风湿免疫科(kē)、儿消化营养科(kē)、儿急危重症医學(xué)科(kē)、临床药师、护理(lǐ)团队等多(duō)學(xué)科(kē)的密切配合下，制定了针对性的联合治疗方案，小(xiǎo)宝终于一关一关地克服原发病，镇痛安抚、营养支持，抗感染、抗骨质疏松和心理(lǐ)疏导等治疗。在顺利度过围手术期后，小(xiǎo)宝终于穿戴上了矫形支具，在床边坐(zuò)了起来。随后几天，又(yòu)在助行器的辅助下，在病房开始缓慢的行走。且他(tā)的营养状态、肢體(tǐ)震颤、痛觉过敏等得到明显改善。

随着伤口的逐步愈合，小(xiǎo)宝目前的住院治疗阶段已经结束，他(tā)的站姿、坐(zuò)姿都获得了明显的改善，术后影像提示侧弯及后凸得到明显纠正，侧弯角度从162纠正至38度，后凸从109度纠正至36度。同时，随着矫正的成功，他(tā)的心肺功能(néng)也将逐步得到改善。