體(tǐ)重仅為(wèi)1kg、身長(cháng)仅及A4纸，31周+4天早产宝宝惜惜（化名）不幸遭遇先天性食管闭锁，危在旦夕。近日，上海交通大學(xué)医學(xué)院附属新(xīn)华医院儿普外科(kē)王俊主任团队“螺蛳壳里做道场”，利用(yòng)米粒大小(xiǎo)的胸腔镜设备展现指尖绝技，為(wèi)小(xiǎo)宝宝惜惜创造了生命奇迹，同时也创造了胸腔镜治疗食管闭锁的新(xīn)世界纪录。今天上午（26日），患儿惜惜顺利出院。

 

生命的脆弱：极低體(tǐ)重早产儿面临挑战

小(xiǎo)惜惜是31周+4天早产儿，出生體(tǐ)重仅為(wèi)1.0kg。出生后常规喂养即出现反复呛咳，当地医院医生经检查考虑小(xiǎo)惜惜可(kě)能(néng)罹患了先天性食管闭锁，并告知手术和治疗风险极大。為(wèi)尽最大努力挽救弱小(xiǎo)的生命，小(xiǎo)惜惜的父母将小(xiǎo)惜惜从江苏转至上海新(xīn)华医院接受治疗。

转至上海后，由王俊教授领衔的先天性食管闭锁多(duō)學(xué)科(kē)诊治团队立即启动了先天性食管闭锁的诊治流程，会同儿急危重症医學(xué)科(kē)的謝(xiè)伟副主任医师、麻醉与重症医學(xué)科(kē)主任江来教授、杜溢、儿心脏中心孙晶副主任等针对小(xiǎo)惜惜早产、极低出生體(tǐ)重的特点，进行联合术前评估并制定治疗流程。专家组确诊小(xiǎo)惜惜所患的是食管闭锁伴食管气管瘘，同时合并心脏房间隔缺损，且存在一定程度的左向右分(fēn)流。

据王俊主任医师介绍，食管闭锁伴食管气管瘘是一种严重的先天性消化道畸形，发病率為(wèi)1/3500-1/5000，且往往合并其他(tā)合并畸形。食管闭锁共分(fēn)為(wèi)5型，小(xiǎo)惜惜所患的是Ⅲ型食管闭锁，即近端食管闭锁，遠(yuǎn)端食管与气管相通，这种类型的食管闭锁占所有(yǒu)食管闭锁的85%左右。

目前，國(guó)际上对于食管闭锁生后生存率的总體(tǐ)预估基于两个标准，一是出生體(tǐ)重，第二即是否合并重大心脏畸形。据文(wén)献检索，足月儿且不合并重大心脏畸形的总體(tǐ)生存率為(wèi)95%以上，但若低于1500g體(tǐ)重，其死亡率就高达40%-50%。

“在积极术前准备以尽可(kě)能(néng)降低手术风险的时候，小(xiǎo)惜惜出现了吞咽功能(néng)障碍和反复呛咳，肺部感染加重的风险极大，必须要尽快手术！”王俊主任团队决定挑战极低體(tǐ)重难关。

 

為(wèi)了生命的挑战：麻醉是一大难关 

难！选择什么样的手术方案，是专家组面对的第一大难题。

目前，新(xīn)华医院小(xiǎo)儿外科(kē)对于食管闭锁一期手术通常采取胸腔镜微创手术，但小(xiǎo)惜惜體(tǐ)重极低，肺部发育不成熟，胸腔容量很(hěn)小(xiǎo)。目前文(wén)献报道世界上胸腔镜治疗食管闭锁最低體(tǐ)重记录為(wèi)1025g，绝大多(duō)数极低體(tǐ)重初生儿选择开胸治疗或者分(fēn)期手术治疗以降低手术风险。

“开胸手术创伤大，对呼吸循环功能(néng)影响巨大，且遠(yuǎn)期容易造成胸廓发育畸形；而分(fēn)期手术对于患儿来说是两次手术损伤，这对于极低體(tǐ)重患儿也是风险极大。”最终王俊主任团队决定為(wèi)了小(xiǎo)生命挑战世界记录——采取手术难度更大但同样对患儿利益巨大的胸腔镜来為(wèi)小(xiǎo)惜惜进行微创手术。

手术方式确定后，摆在医生面前的下一个难关则是术中的麻醉支持。

极低體(tǐ)重新(xīn)生儿由于肺发育的不成熟，双肺都很(hěn)羸弱，而胸腔镜还需要创造一定的气胸空间。如何在两者间取得平衡，新(xīn)华医院麻醉与重症医學(xué)科(kē)杜溢主任团队详细评估了患儿的情况。经气管镜检查，患儿气管食管瘘的位置很(hěn)低，位于气管隆突水平。气管食管瘘患儿好比在气管与食管中存在一个不应有(yǒu)的通道，若位置很(hěn)低，术中插管后，就会一部分(fēn)气體(tǐ)通过气道进入遠(yuǎn)端食道，进一步增加腹腔压力，从而造成通气困难。杜溢主任坦言，对于极低體(tǐ)重出生儿童，气管直径非常小(xiǎo)，目前國(guó)内根本没有(yǒu)此类患儿进行单肺通气的专门器械，这就对手术提出了极高的要求，第一是术中插管通气后需要精细的调整呼吸机参数减少患儿生命體(tǐ)征波动并保证足够通气，同时需要外科(kē)医师术中熟练快速操作，尽快结扎食管气管瘘口。

 

微小(xiǎo)的绝技：1个半小(xiǎo)时在“米粒”上“绣花(huā)”

2023年12月4日，在做好了各项术前准备后，王俊主任医师与张旻中副主任医师為(wèi)小(xiǎo)惜惜实行胸腔镜手术治疗。

由于小(xiǎo)惜惜身長(cháng)不足30cm，仅如同A4纸的長(cháng)度(29.7cm)，身體(tǐ)组织相当娇嫩，胸部重大血管、神经密布，在微小(xiǎo)的空间内做出精细的操作，手术难度极大。而且传统胸腔镜器械对于这个“袖珍宝宝”来说都属于庞然大物(wù)，极易造成副损伤。

王俊主任采取了目前最小(xiǎo)的、仅如同米粒般大小(xiǎo)的3mm胸腔镜器械进行手术操作。手术过程中，因為(wèi)小(xiǎo)惜惜胸腔體(tǐ)积极其狭小(xiǎo)，术中右肺膨胀效应和心内分(fēn)流的影响，对于手术的术野存在极大干扰。在王俊主任精细娴熟的操作下，克服多(duō)重困难，好似在“米粒”上“绣花(huā)”，手术仅耗时1个半小(xiǎo)时便顺利完成。

术后，小(xiǎo)惜惜在儿急危重症謝(xiè)伟主任团队的精心治疗下，顺利脱离呼吸机，术后复查食管造影无吻合口漏和狭窄等术后较為(wèi)常见的并发症，已完全恢复经口喂养，體(tǐ)重逐步增長(cháng)。

据王俊主任介绍，先天性食管闭锁作為(wèi)儿童严重的先天性消化系统畸形，生后只能(néng)通过手术治疗存活。但其治疗仍存在着较多(duō)难点，如長(cháng)段型食管缺失，低體(tǐ)重早产儿，合并复杂多(duō)系统畸形等情况，并且食管闭锁术后長(cháng)期并发症发生率高，如胃食管反流，食管裂孔疝，气管软化等，其处理(lǐ)治疗往往涉及多(duō)个學(xué)科(kē)合作。

國(guó)际上公认先天性食管闭锁的治疗能(néng)力體(tǐ)现了一个医院的整體(tǐ)水平。新(xīn)华医院小(xiǎo)儿外科(kē)作上海交通大學(xué)医學(xué)院儿童食管疾病诊治中心，联合儿急危重症医學(xué)科(kē)、麻醉与重症医學(xué)科(kē)、放射介入科(kē)、儿消化营养科(kē)、耳鼻咽喉-头颈外科(kē)、儿呼吸内科(kē)成立多(duō)學(xué)科(kē)治疗团队。近10年来完成先天性食管闭锁及其复杂并发症救治500例以上，其中多(duō)為(wèi)長(cháng)段型食管闭锁及食管闭锁术后复杂并发症，总體(tǐ)治愈率98.5%，食管闭锁的I期手术治愈率為(wèi)100%，手术成功率达到國(guó)内外的领先水平。

今天（2月26日）上午，在精心照顾了2个月后，惜惜體(tǐ)重达到了2900克，身體(tǐ)其他(tā)各项指标和食管功能(néng)都达到了出院的标准。出院后惜惜会进入新(xīn)华医院“食管闭锁儿童及危重症并发症全疾病周期精细化诊疗系统”的前瞻性队列研究中。该系统将从食管闭锁宝宝出生起，由多(duō)學(xué)科(kē)诊疗团队長(cháng)期随访直至成年。该队列研究有(yǒu)望填补我國(guó)对于先天性食管闭锁术后長(cháng)期合并症治疗评价體(tǐ)系的空白，极大地提高危重先天性食管闭锁宝宝長(cháng)期生活质量。